티스토리 뷰
모야모야병(Moyamoya Disease)은 뇌혈관이 좁아지면서 혈류가 원활히 공급되지 않아 다양한 신경학적 증상을 유발하는 희귀 질환입니다. 이 글에서는 모야모야병의 주요 증상, 유전 여부, 그리고 수술적 치료 방법에 대해 자세히 설명합니다.
모야모야병이란?
- 뇌의 주요 혈관인 내경동맥(Internal Carotid Artery)이 좁아지거나 막히면서, 뇌로 가는 혈류를 보상하기 위해 비정상적인 작은 혈관들이 생기는 질환입니다. 일본어로 "모야모야(もやもや)"는 안개가 낀 듯한 모습을 의미하며, 혈관 촬영 시 이러한 특징적인 모양이 나타나 붙여진 이름입니다.
모야모야병의 증상
(1) 초기 증상
- 뇌졸중 증상: 일시적인 근력 약화, 감각 이상, 언어장애 등이 발생. 소아는 뇌경색으로, 성인은 뇌출혈로 처음 증상이 나타나는 경우가 많음.
- 두통과 어지럼증: 특히 신체 활동 후나 긴장 상태에서 증상이 악화됨.
(2) 심각한 증상
- 뇌출혈: 혈관이 터지면서 출혈이 발생해 의식 상실, 마비 등을 유발.
- 인지 장애: 만성적인 혈류 부족으로 집중력 저하와 기억력 감퇴.
(3) 소아와 성인의 차이
- 소아: 주로 뇌경색 증상(팔과 다리 마비, 언어장애)이 많음.
- 성인: 뇌출혈 증상이 흔하며, 심각한 경우 사망에 이를 수 있음.
모야모야병의 유전 여부
(1) 유전 가능성
- 모야모야병은 완전히 유전적 질환은 아니지만, 가족력이 있는 경우 발병 위험이 높아질 수 있습니다. 특정 유전자 변이(대표적으로 RNF213)가 이 병과 연관이 있는 것으로 알려져 있습니다. 일본, 한국, 중국 등 동아시아 국가에서 발병률이 높아 인종적 요인도 중요한 역할을 할 수 있습니다.
(2) 가족력과 발병률
- 가족력이 있는 경우 발병률이 일반인보다 약 10배 이상 높은 것으로 보고됨. 하지만 모든 가족력이 있는 사람이 발병하는 것은 아닙니다.
모야모야병의 진단 방법
(1) MRI/MRA
- 뇌혈관의 구조를 확인하고 좁아진 부위를 촬영합니다. 초기 진단에 가장 많이 사용되는 방법.
(2) 뇌혈관 조영술
- 세부적인 혈관 상태를 확인하며, 모야모야혈관의 특징적인 모양을 진단할 수 있습니다.
(3) 혈류 검사
- 뇌로의 혈류량을 측정하여 뇌의 혈류 부족 상태를 평가합니다.
모야모야병의 치료: 수술적 접근
(1) 약물 치료
- 증상 완화를 위해 항응고제나 항혈전제 사용. 하지만 약물 치료는 보조적 역할일 뿐, 근본적인 치료는 어렵습니다.
(2) 수술 치료
- 모야모야병의 치료는 주로 수술에 의존하며, 다음과 같은 방법이 사용됩니다:
- 직접 혈관 우회술(Direct Bypass): 건강한 혈관(주로 두피 동맥)을 뇌혈관에 직접 연결하여 혈류를 증가시킵니다. 즉각적인 혈류 공급 효과가 있습니다.
- 간접 혈관 우회술(Indirect Bypass): 혈관 주변 조직(두피, 근육 등)을 뇌 표면에 부착하여 자연적으로 새로운 혈관이 자라나게 합니다. 효과가 나타나기까지 시간이 걸리지만, 장기적인 안정성을 제공합니다.
- 혼합 혈관 우회술: 직접 및 간접 우회술을 결합한 방법으로, 많은 환자에서 효과적임.
모야모야병 수술 후 관리
- 정기 검사: 혈류 상태와 합병증 여부를 주기적으로 확인.
- 운동과 스트레스 관리: 과도한 신체 활동은 뇌혈류 문제를 악화시킬 수 있으므로 주의.
- 식습관 개선: 저염식 및 균형 잡힌 식단 유지.
모야모야병과 일상생활
- 초기에 진단받고 적절한 치료를 받으면 정상적인 생활이 가능합니다. 어린이 환자는 정기 검진을 통해 증상을 관리하며 학업과 생활을 이어갈 수 있습니다. 성인의 경우 뇌출혈 예방과 건강 관리에 더욱 신경 써야 합니다.
모야모야병은 조기 진단과 적절한 수술 치료를 통해 관리가 가능한 질환입니다. 가족력이 있거나 뇌졸중 증상이 의심된다면, 빠르게 병원을 방문하여 검사를 받는 것이 중요합니다. 이 병은 희귀하지만, 그에 대한 올바른 이해와 치료를 통해 환자와 가족 모두가 더 나은 삶을 살아갈 수 있습니다.
반응형